синдром голубых собак
Специально для Сервера Отечественных пород RUSDOG.ru* первод с немецкого
Конец «синдрому голубых собак»?
Надежда Бобылева, Инна Киндт
*RUSDOG.ru — самый популярный форум 2000-20015 гг. К сожалению, сейчас не существует. Статья написана примерно в 2006 году.
1.Das blue Dog Sydom gehort zur Krankheitsgruppe der Pigmentmangel Syndrome. Das verantwortliche Gen fur die Farbaufhellung(wird oft als „Verdunnungsgen“ bezeichnet) wird autosomal rezessiv vererbt. Das Gen liegt also oft im Verborgenen – man kann nicht mit Sicherheit sagen, ob das zur Zucht vorgesehene Tier mit Wildtyp Farbe ein Anlagetrager ist oder nicht. Folgende Rassen haben eine erhohte Anfalligkeit fur das Blue dog Syndrom: Dobermann, Deutsche Pinscher, deutsche Dogge, Grey hound, Irish Setter, Pudel, Teckel, Yorkshire Terrier. Achtung: die Welpen werden in der Regel mit graulichem oder verblassendem Fellkidel geboren. Die Einfarbung in die endgultige Vollton Fellfarbe erfolgt etwas spater.
«Синдром голубых собак» («Blue Dog Sydom) принадлежит к группе болезней с недостатком пигмента. Ген, ответственный за осветленное окрашивание шерсти (часто обозначается как «ген разбавления окраса»), является аутосомным рецессивом. Часто ген расположен скрыто — нельзя утверждать с уверенностью, является ли животное типичного окраса, планируемое к разведению, носителем синдрома или нет. К синдрому «голубых собак» предласположены следующие породы: доберман, немецкие пинчеры, немецкий дог, грейхаунд, ирландский сеттер, пудель, такса, йоркширский терьер. Обратите внимание: щенки рождаются, как правило, уже с неприятно сероватым или осветленным окрасом. Проявление окончательного цвета шерсти происходит несколько позже.
2. Nein, von blauen Hunden ist hier nicht die Rede — eher von einem verwaschen wirkenden’ Grau. Und nur um Farbe — also reine Optik — geht es hier auch nicht, sondern um Gesundheit. In einigen Rassen treten verstarkt Hunde mit dem sogenannten Blue-Dog-Syndrom auf. Und wurden in der Vergangenheit sogar als besondere Raritat verkauft. Doch rar sind solche Hunde nicht ohne Grund: die seltene Farbe kann mit chronischen Hauterkrankungen einher gehen.
In Folge dessen wurde in der Vergangenheit ein Zuchtausschluss betroffener Hunde gefordert. Ein neuer Gen-Test erlaubt die Bestimmung des Gens fur die Farbverdunnung und erlaubt somit eine gezielte Verpaarung. Dank dieses neuen Verfahrens aus der Stiftung Tierarztliche Hochschule Hannover lassen sich
so die Fellfarben von Dobermannern und Deutschen Pinschern gezielt zuchten. Der Test gibt nur Auskunft uber die Anlage zur verdunnten Fellfarbe, trifft keine Prognose ob oder wie stark einzelne Tiere tatsachlich vom Blue-Dog-Syndrom betroffen sind.
Нет, речь пойдет не о синих собаках, а только об осветлении окраса до светло-серого цвета. И здесь речь идет не столько о цвете как чистой оптике, а о здоровье. В некоторых породах собаки с так называемым «синдромом голубых собак» встречаются особенно часто. И в прошлом они даже продавались как особенный раритет. Однако такие собаки являются редкими не без причины: редко встречающийся окрас может быть связан с хроническими заболеваниями кожи.
Вследствие этого раньше таких собак требовали исключить из разведения. Новый генетический тест позволяет установить наличие гена ослабления окраса и таким образом позволяет сделать разведение целенаправленным. Благодаря этой новой технологии в лабратории Ветеринарного Института Ганновера смогли таким образом целенаправленно получить доберманов и немецких пинчеров с «цветным» окрасом шерсти. Тест дает информацию только о наличии склонности производителя к осветленному окрасу шерсти, но не дает никаких прогнозов, насколько сильно пострадают отдельные животные или в самом ли деле у кого из них разовьется «синдром голубых собак».
3. Hunde, die von dem BlueDog-Syndrom betroffen sind, erkennt man folgenderma?en. Die jungen, ursprunglich schwarz gefarbten Tiere haben eine blaugraue Farbverblassung. Sie haben also ein mausgraues, bzw. anthrazitfarbiges Fell. Man spricht dann von blauen Tieren. Tiere mit anderen Grundfarben, beispielsweise rotbraun, haben dann eine Farbverblassung, die ins apricot spielt, im Fachjargon isabell genannt. Bereits in jungen Jahren leiden sie unter Haarausfall. Sie sehen aus, wie „von Motten zerfressen». Die kahlen Stellen sind oft uber den ganzen Korper verteilt, sehr oft ist die Umgebung der Ohren und die Rute betroffen. Die Haut ist schuppig und verhornt. Eitrige Hauterkrankungen, wie Pusteln und Papeln entstehen dadurch, dass Krankheitserreger in die Haarbalge eintreten. Dem Fell fehlt das Deckhaar, der Hund besitzt nur Unterwolle. Diese saugt sich bei Feuchtigkeit schnell
mit Nasse voll und bietet keinen ausreichenden Schutz vor Hitze und Kalte. Jede dieser Krankheiten muss tierarztlich behandelt werden. Dauerhafte Heilung gibt es nicht!
Собак, которые действительно обладают «синдромом голубых собак», можно распознать следующим образом. Молодые животные, изначально окрашенные в черный цвет, имеют голубо-серый налет. Т.е. их шерстинки имеют поверхность мышино-серого цвета и, соответственно, антрацитово-черную основу. Тогда говорят, что эти животное «голубого цвета». Животные с другими основными цветами, к примеру, коричнево-подпалые, имеют светло-рыжий налет, который затем становится основным цветом, который профессионалы называют «изабелла». Уже в молодости они страдают от выпадения волос. Они выглядят как «поврежденные молью». Бесшерстные участки обычно распределяются по всему телу, но хвост и уши повреждаются чаще и сильнее. Кожа чешуйчатая и ороговелая.
Гнойные заболевания кожи, гнойнички и язвочки, возникают вследствие того, что возбудители болезней проникают в волосяные фолликулы. В шерсти отсутствуют остевые волосы, у собаки есть только подшерсток. При высокой влажности и в дождь такая шерсть быстро промокает и не является существенной защитой от жары и холода. С каждой из этих проблем нужно обращаться к ветеринарам. Окончательно вылечить это невозможно!
4. Woran erkennt man das Blue-Dog-Syndrom?
Beim Blue-Dog-Syndrom liegt eine gestorte Verhornung des Haarfollike-Epithels vor. Es tritt eine vermehrte Schuppenbildung auf, die sogenannte Hyperkeratose. Der Hund leidet stark unter Papeln und Pusteln (die sogenannte papillare Dermatitis) und sekundarer follikularer Pyodermie (Muller und Kirk, 1976). Bei der letztgenannten Krankheit handelt es sich um eine eitrige Hauterkrankung, die dadurch entsteht, das Krankheitserreger in die Haarbalge eindringen. In unterschiedlicher Auspragung treten daruber hinaus noch die erhohte Neigung zu Lymphadenopathie (= die krankhafte Veranderung von Lymphknoten) und Odemen (= eine vermehrte Einlagerung wassriger Flussigkeit im Gewebe, dadurch entseht eine ‘Schwellung).
Как распознают «синдром голубых собак»?
В основе синдрома «голубых собак» лежит нарушение ороговения эпителия волосянных фолликул. Характерно усиленное образование перхоти, так называемый гиперкератоз. Собака сильно страдает от язвочек и гнойничков (так называемый гнойный дерматит) и позднее — фолликулярной пиодермы (Мюллер и Кирк, 1976).
При вышеупомянутой болезни речь идет о гнойном заболевании кожи, которое возникает из-за того, что возбудители болезни проникают в волосяные фолликулы. Кроме того, в разной степени выраженности возникает предрасположенность к лимфоденопатии (= патологическое изменение лимфатического узла) и отеков (= увеличенное накопление жидкости в тканях, вследствие чего возникают опухоли).
5. Hui oder Pfui?
Leider werden Tiere in den genannten Farbschlagen oft als besondere Seltenheit angepriesen und an ahnungslose Welpenkaufer als etwas ganz Besonderes verkauft. Doch auch der Gesetzgeber sieht das anders: er fordert fur Tiere, die an dem Blue-DogSyndrom leiden ein Zuchtverbot. Der Farbschlag geht namlich eindeutig mit so erheblichen Qualen fur das Tier einher, dass es nicht gerechtfertigt erscheint, die Zucht dieser Tiere ausdrucklich zu fordern, um moglicherweise einen besonders „exquisiten» Kundenkreis zu bedienen. Fur den verantwortungsvollen Zuchter erscheint es infolgedessen naturlich ganz klar zu sein, die Verpaarung nach bestem Gewissen so zu managen, dass keine blauen oder isabellfarbenen Tiere fallen. Dies war in der Vergangenheit schwierig, da die Erbkrankheit noch weitgehend unerforscht war. Das Ziel eines jeden Hundezuchters sollte ein gesunder Welpe mit einem fur Dobermanner typischen schwarz-rot oder braun-rot glanzendem Fell sein. „Fur die Zuchter bedeutet ein Welpe mit den Fehlfarben isabell und blau einen finanziellen Verlust, weil sie in Europa nicht gefragt sind — mit Ausnahme von Gro?britannien», wei? Professor Tosso Leeb von der Tierarztliehen Hochschule. Nun konne man,bevor der Rude die Hundin deckt, die Wahrscheinlichkeit fur eine Fehlfarbe ermitteln und nur solche Hunde anpaaren, bei denen keine fehlfarbigen Welpen
zu erwarten sind.
«Ах!» или «Фу…»?
К сожалению, животные упомянутых окрасов рекламируются как особенная редкость и продаются неосведомленным покупателям щенка как нечто совсем особенное.
Все же законодатели считают по-другому: они требует запрета на участие в разведении животных с синдромом. Окрас таких животное настолько однозначно сочетается с их будущими мучениями, что кажется неоправданным специально поощрять разведению этих животных, чтобы обслуживать, возможно, особенно «эксклюзивную» клиентуру. Вследствие этого очень ясно, что для ответственного заводчика естественным вопросом чести является такая организация подбора производителей, чтобы никакие голубые или изабелловые животные не участвовали в разведении. Раньше это было трудно, так как эта наследственная болезнь была еще абсолютно неисследованной. Целью каждого собаковода должен был быть только здоровый щенок с черно-подпалой или коричнево-подпалой блестящей шерстью, типичной для добермана. „Для собаководов щенок нестандартного окраса «изабелла» и голубой означает финансовые потери, так как они не имеют спроса в Европе — за исключением Великобритании», — считает профессор Тоссо Либ из Ветеринарного Университета. Теперь по возможности, прежде чем повязать кобеля и суку, следует подбирать только такие пары, от которых нельзя ожидать щенков нестандартных окрасов.
6. Verdunnungsgen wurde identifiziert
Forscher der Tierarztlichen Hochschule Hannover konnten das verantwortliche Gen identifizieren. Die Wirkungen sind weitreichend und lassen den optimistischen Schluss zu, dass dieser Gendefekt bald in kontrollierte Bahnen gelenkt werden kann. Wie entstand die Idee, nach diesem Gen zu forschen?
Ein Dobermann, der unter Farbverdunnungs-Syndrom litt, wurde in der tierarztlichen Hochschule Hannover pathologisch untersucht. Er war also nicht vollschwarz glanzend, wie es fur einen schwarzen Dobermann wunschenswert ware, sondern von eher graulicher, heller Farbung. Unter dem Mikroskop konnte eine Anhaufung von Pigmentkornern in den pigmentbildenden Zellen festgestellt werden. Bei Mensch und Maus sind Gene bekannt, deren Mutation ebenfalls zu einer Farbverdunnung fuhren, diese waren Kandidatengene fur die Farbverdunnung beim Hund. Im Laufe ihrer vierjahriger Forschungsarbeit identifizierten die Forscher das Gen, das in Pinschern und anderen Hunderassen fur die Farbverdunnung verantwortlich ist. Ein Gen, das ein Protein namens Melanophilin codiert.
Dieses Protein ist Teil eines zellularen Transportsystems, das Pigmentkornchen aus den pigmentbildenden Zellen hin zu den Haarfollikeln transportiert. Uber die Verteilung dieser Pigmente in den Haaren entsteht fur den Betrachter der Farbeindruck. Eine genetische Veranderung des Melanophilingens fuhrt dazu, dass
die Pigmente nicht mehr gleichma?ig verteilt werden, sondern sich etwa als Pigmentklumpen ablagern. „Das fuhrt zu einem silbergrauen Farbeindruck im Fell»,
erlautert der Wissenschaftler vom Institut fur Tierzucht und Vererbungsforschung. Durch die Zusammenarbeit mit engagierten Zuchtern, die ihm bereitwillig Blut- und Haarproben von mehreren hundert Dobermann Pinschern und Deutschen Pinschern lieferten, konnten Leeb und seine Kollegin, Dr. Ute Philipp, den
Gentest entwickeln.
Исследователи Ветеринарного института Ганновера смогли идентифицировать ответственный ген. Этот многообещающий результат допускает оптимистичный вывод, что вскоре этим генным дефектом можно будет управлять и контролировать его. Как возникала идея производить исследование этого гена? В Ветеринарном институте Ганновера обследовалась патология добермана, который страдал от синдрома ослабления окраса. Он был не блестящего ярко-черного цвета, как было бы желательно для черного добермана, а был скорее неприятного светлого серого оттенка. Под микроскопом можно установить скопление зерен пигмента в пигмент-образующих клетках. У человека и мыши известны гены, мутации которые приводят к ослаблению окраса и они были генами-кандидатами для ослабления цвета у собаки. В течение четырехлетней исследовательской работы ученые идентифицировали ген, который отвечает у пинчеров и других пород собак за ослабление цвета. Ген, который
кодирует протеин, назвали меланофилин (Melanophilin). Этот протеин — часть клеточной транспортной системы, зернышко пигмента из пигмент-образующих клеток транспортирует к волосяным мешочкам. Впечатление о цвете волос возникает у наблюдателя в зависимости от распределения этих пигментов. Генетическое изменение гена меланофилина ведет к тому, что пигменты больше не распределяются равномерно, а, например, собираются в сгустки. «Это приводит к впечатлению серебристо-серого цвета шерсти», — разъясняет исследователь из Института животноводства и исследований наследственности. Благодаря сотрудничеству с нанятыми на работу заводчиками, которые охотно поставляли ему пробы крови и образцы волос многих сотен доберманов и немецких пинчеров, Либ и его коллега, доктор Уте Филипп, смогли разработать генетический тест.
7. Wie funktioniert der Gentest?
Tierhalter schicken eine Blutoder Haarprobe ihres Tieres ein. Die Haarprobe muss aus vollstandigem Haar mit Wurzel bestehen, denn nur aus den Hautpartikeln, die an den Wurzeln anhaften, lasst sich DNA extrahieren. Generell ist es so, dass eine Blutprobe vorzuziehen ist.
Achtung: die Proben werden nicht an die Tierarztliche Hochschule Hannover geschickt, sondern an das molekulargenetische Diagnostiklabor des Tierarztliehen Institutes der Universitat Gottingen, das die Lizenz fur den Gentest erworben hat. Professor Bertram Brenig vom Diagnostiklabor rechnet damit, dass zukunftig nicht nur Dobermanner, Deutsche Pinscher und Pinscher getestet werden konnen, sondern auch Beagles und Gro?e Munsterlander. Ein Gentest erlaubt eine sichere Prognose fur den zukunftigen Wurf. Wurden alle Rassen durchgetestet und die Symptomtrager festgestellt, lie?e sich durch ein gezieltes Zuchtprogramm das
„Blue-DogSyndrom» in vielleicht schon einigen Generationen zuchterisch beherrschen. Es ist zu bedenken, in welcher Form mit Tieren in der Zucht verfahren wird, die phanotypisch ideal sind, aber das Gen in sich tragen. Ist es wirklich ratsam, sie vollstandig von der Zucht auszuschlie?en, und so die genetische Basis, die in der Rassehundezucht doch schon vielfach als zu schmal charakterisiert wird, weiter zu verkleinern? Oder sollte man Richtlinien fur die Verpaarung aufstellen, so dass Symptomtrager des BlueDog-Syndroms nur mit Hunden verpaart werden durfen, die uber ein intaktes Gen verfugen?
Wir haben Dr. Ute Philipp von der Tierarztlichen Hochschule Hannover, die den Gentest mitentwickelte, nach ihrer Einschatzung gefragt: „Vorne weg: Es gibt Rassen, bei denen die eine verdunnte Fellfarbe als Zuchtstandard erlaubt ist und die anscheinend kaum oder nur selten Hautprobleme entwickeln (Bsp Shar Pei, Weimaraner, Danische Doggen) Wir wissen zur Zeit nicht wie viel Prozent der farbverdunnten Tiere das Blue-Dog-Syndrom entwickeln und warum es in einigen Rassen wie auch den obengenannten Beagle keinen Einfluss auf Fellqualitat und Gesundheit hat.
Nun zu ihrer Frage: Die Verantwortung und Entscheidung uber Zuchtziele liegt bei den Zuchtverbanden und den Zuchtern. Diese konnen am besten einschatzen wie eng der Genpool ihrer Rasse ist.
Aber ein Beispiel: So gab es laut Auskunft von Zuchtern der Rasse Deutscher Pinscher in den funfziger Jahren nur noch sieben Tiere, auf die sich alle heutigen Deutschen Pinscher zuruckfuhren lassen. Damit ist klar, dass der Genpool dieser Rasse relativ klein ist und ein Zuchtausschluss von Anlagetragern den Genpool stark einengen wurde. Durch die dann verstarkte Inzucht der verbliebenen Tiere ware die Gefahr gro?, dass andere genetisch bedingte Erkrankungen auftreten konnten wie zum Beispiel neurologische Gelenk- oder Herzerkrankungen (Anmerkung: ich wei? nicht, ob es bislang in dieser Rasse Probleme gibt, aber ein Anlagetrager, der viele Nachkommen hat, kann bei einem kleinen Genpool schnell zur Verbreitung der Anlage beitragen).
Wenn die Zuchter (egal welcher Rasse) daher die Anlage zur Farbverdunnung herauszuchten wollen, sollte dies meiner Meinung nach daher uber mehrere Generationen hinweg geschehen und immer unter dem Aspekt den Genpool der Rassen nicht weiter einzuschranken.
Der Test bietet zunachst mal die Moglichkeit Tiere zu paaren, die keinen fehlfarbenen Nachkommen haben. Darum ist es nicht notig Hunde aus der Zucht zu nehmen. In wie weit die Zuchter den Test nutzen (wollen oder mussen, falls vom Verband vorgeschrieben) und welche langfristige Ziele sie verfolgen, muss innerhalb der Verbande geklart werden.»
Kontakt: Tierarztliches Institut der Universitat Gottingen, Abt. molekulere Diagnostik, Frau Scharfenstein, Burkherdtweg 2, 37077 Gottingen,
Telefon: 05 51/39 96 95;
e meil: mscharf@gwdg.de.
Как проводится генетический тест?
Владельцы домашних животных посылают пробу крови или образец шерсти их животных. Проба волос должна состоять из полных волос с корнем, так как ДНК можно экстрагировать только из частиц кожи, которые примыкают к корням. Таким образом в целом предпочтительнее является анализ крови.
Внимание: пробы посылаются не в Ветеринарный институт Ганновера, а в молекулярно-генетическую лабораторию диагностики Ветеринарного института университета Геттингена, который приобрел лицензию для проведения генетического теста. Профессор лаборатории диагностики Бертрам Брениг надеется, что в будущем проходить исследование смогут не только доберманы, немецкие пинчеры и пинчеры, но и бигли, и большие мюнстерлендеры. Генетический тест позволяет сделать надежный
прогноз для будущих пометов. В будущем, проверив все породы на носителей симптома, можно было бы создать программу целенаправленого разведения и избавиться от «синдрома голубых собак», вероятно, уже через нескольких поколений. Нужно думать, что делать с производителями, которые идеальны фенотипически, но несут в себе ген. Действительно ли целесообразно исключать их полностью из разведения, и уменьшать дальше таким образом генетическое разнообразие, которая характерно для собаководства, далее сужая его? Или нужно будет установить такое правило для разведения, чтобы носители симптома синдрома голубых собак могли быть спарены только с собаками, которые обладают здоровым геном?
Мы спросили мнение Уты Филиппа, доктора Ветеринарного института Ганновера, разработавшим геннетический тест:
«Тут есть противоречие: есть породы, для которых ослабленный цвет шерсти допускается как единственно стандартный, и у которых, по-видимому, проблемы с кожей никогда не возникают или возникают только изредка (голубой шар-пей, веймаранер, датский дог). В настоящее время мы не знаем, у какого процента животных ослабленного окраса развивается синдром голубых собак и почему это никак не влияет на качество шерсти и здоровье в некоторых породах, также как и у вышеупомянутых биглей.
Теперь к вернемся к Вашему вопросу: ответственность за решение о целях разведения объединяет заводчиков и селекционеров. Они могут лучше всего оценить как применить генетический тест для их пород.
Например: согласно имеющейся информации заводчиков породы немецого пинчера пятидесятых годов, было только лишь 7 животных, к потомкам которых относятся все сегодняшние немецких пинчеры. Поэтому ясно, что генофонд породы относительно маленький и исключение из разведения носителей синдрома сильно сузило бы генофонд. Опасность была бы даже большей от дальнейшего интенсивного близкородственного размножения оставших животных, так как могли бы проявиться другие генетически обусловленные заболевания, такие как, например, нейрологические заболевания суставов или сердца (примечание: я не знаю, имеются ли сейчас в этой породе такие проблемы, но племенной производитель, который имеет много потомков, при маленьком генофонде может способствовать быстрому
распространению отдельного признака).
Если селекционеры (неважно, какой породы) хотят получать ослабленные окрасы, они должны делать это, по моему мнению, в течении нескольких поколений и никогда не ограничивать генофонд породы только по одному признаку.
Тест дает возможность изначально так подбирать пары племенных животных, чтобы они никогда не давали потомства ослабленных окрасов. Поэтому нет необходимости исключать собак из разведения. Насколько селекционеры будут использовать тест (хотят ли или они должны так делать, потому что это предписано их клубом) и какие долгосрочные цели они преследуют, должно определяться союзом заводчиков.
Надежда Бобылева, п-к «С Мыса Пур-Наволок», Архангельск
http://bobaika.rusdog.ru
baika@atknet.ru
Инна Киндт, Бонн, Германия
http://www.toyterrier.de
toyink@gmx.de